- Rivista di Pneumologia Pediatrica

Anche quest’anno nella nostra Rivista riportiamo i due poster (a pag. 58 e pag. 59) che sono stati premiati dal Direttivo SIMRI in occasione del 6° Congresso Nazionale della Società tenutosi a Lido di Venezia dal 12 al 15 giugno 2002, della cui realizzazione dobbiamo ringraziare il Prof. Franco Zacchello per l’eccellente organizzazione.
Questo numero della Rivista è dedicato alle pneumopatie croniche da difetto ciliare.
Le ciglia delle cellule di rivestimento dell’apparato respiratorio hanno la funzione di promuovere la migrazione di particelle e secreti dalle vie aeree superiori e inferiori nel faringe dove possono essere o deglutite o espulse all’esterno. Il loro lavoro di pulizia bronchiale è permesso dalla presenza del muco in cui le ciglia sono immerse e che esse spingono verso l’esterno delle vie aeree con movimento sincrono. Se l’apparato muco-ciliare non funziona perché le ciglia sono di- scinetiche allora le secrezioni che ristagnano favoriscono l’attecchimento sull’epitelio delle vie aeree di microorganismi patogeni che possono causare una flogosi csronica suppurativa. L’anomalia ciliare dunque, ben descritta da B.A. Afzelius 25 anni fa circa (1), deve essere presa in considerazione in tutti i bambini con bronchiectasie soprattutto bilaterali e con studio genetico per la fibrosi cistica negativo.
In questi ultimi anni alle prime anomalie ciliari descritte e caratterizzate prevalentemente da assenza delle braccia esterne di dineina se ne sono aggiunte altre presenti in una percentuale variabile di ciglia vibratili permettendo così le individuazioni di nuove alterazioni che rendono questo capitolo della Pneumologia Pediatrica di particolare interesse ed attualità.
Quest’anno inoltre il Ministero della Salute ha reso obbligatorio il Registro delle Malattie Rare in cui sono inclusi anche i pazienti con anomalie delle ciglia delle vie aeree (S. Kartagener, Ciglia discinetiche, et al.).
È auspicabile che la nostra Società dia delle linee guida sulla diagnosi e sulla terapia per i bambini affetti da tali anomalie da estendere a livello nazionale.

1. Aftzelius BA. A human syndrome caused by immotile cilia. Science 1976; 193: 317-319.