- Pneumopatie da difetto ciliare

  Riassunto. La patologia ciliare in età pediatrica può essere studiata mediante tecniche che misurano: a) velocità del muco tracheale o b) trasporto mucociliare del polmone. Le prime richiedono brevi periodi di osservazione, forniscono misure ripetibili, relative ad una sede anatomica definita e presentano minimi artefatti dovuti alla tosse. Tuttavia, sono invasive e non proponibili nei bambini. Tra le seconde, la tecnica dei radioaerosol è la più utile e fornisce informazioni sulla funzione mucociliare dell’intero sistema bronchiale. Il metodo di analisi che noi proponiamo quantizza il tempo di trasporto mucociliare mediante un indice, il T1/2, che è affidabile e riproducibile. L’uso di una metodica di indagine clinica è necessario per la selezione dei pazienti con infezioni ricorrenti da sottoporre ad analisi morfologica ed ultrastrutturale dell’apparato ciliare. Per confrontare i risultati ottenuti nei diversi centri, è necessaria una standardizzazione della metodica. La correlazione tra dati funzionali ed alterazioni della morfologia e della ultrastruttura delle ciglia è tutt’oggi un campo poco esplorato ed un importante obiettivo della ricerca futura.

Summary. Diseases related to cyliary dysfunction can be assessed by means of techniques that measure a) tracheal mucous velocity, or b) mucociliary transport rate of the lung. The first ones require short period of observation, are reliable measurements from a specific anatomic site and are not affected by artifacts due to cough. However, their are invasive and not suitable for children. Among the second ones, radioaerosol technique is the best in children. It enables the evaluation of the mucociliary function of the bronchial system. With the method we propose, mucociliary transport rate is measured as T1/2, an index that is reliable and reproducible. A clinical method of analysis is necessary to screen patients with recurrent infections of the respiratory tract who must undergo ultrastructural and morphologic analysis of cilia. Standardization of the technique is necessary to compare results from different laboratories. Nowaday, the relationship between ciliary function with morphology and ultrastructure of cilia is not completely understood and represents a goal of future research.