- Pneumopatie da difetto ciliare

  Riassunto. L’analisi dell’attività ciliare deve essere proposta nei bambini con problemi respiratori cronici perché è l’unico modo per evidenziare le alterazioni primitive (Discinesia Ciliare Primaria, DCP) ma anche quelle secondarie nella rimozione del muco. Poiché le ciglia rivestono l’epitelio della mucosa respiratoria dalle cavità nasali fino ai bronchioli respiratori ed ogni cellula epiteliale porta sulla sua superficie apicale circa 250-300 ciglia, nel bambino è conveniente eseguire il prelievo dei campioni da analizzare a livello dei turbinati nasali inferiori, utilizzando uno spazzolino citologico.
Per una valutazione dell’attività ciliare dovrà essere presa in considerazione la frequenza del battito, il pattern motorio o l’assenza di movimento e gli aspetti morfologici evidenziati con microscopio ottico ad elevato ingrandimento in contrasto di fase esaminando la registrazione a velocità ridotta.
Nella DCP possono essere descritti movimenti patologici quali quello “a frullino”, “a metronomo”, “a cavaturaccioli”, “di prensione dell’apice” e “di sottile tremolio”.
Il tipo di movimento o la presenza di ciglia immobili viene giudicata significativa se è osservata in almeno il 40% dei campi microscopici.

Summary. Analysis of ciliary motion must be performed in children with chronic respiratory disease since it is the only method to demonstrate congenital abnormalities (Primary Ciliary Dyskinesia, PCD) as well as secondary alterations of mucus clearance.
Since cilia are present in the respiratory epithelium from nasal cavities to respiratory bronchioles, and each epithelial cell has about 250-300 cilia, in children it is preferable to obtain the samples from the lower turbinates by using a citologic brush.
To evaluate ciliary motion beat frequency, motion pattern, immotile cilia, and morphological abnormalities have to be analyzed by using an optical microscope equipped with differential interference contrast and by evaluating the recording on slow-and-stop motion images.
In PCD the following pathological motion patterns can be described: “eggbeater”, “metronome”, “corkscrew”, “grabbing-type” and “quivering”.
The motion pattern and the presence of immotile cilia is deemed significant if it is seen in at least 40% of observation fields.