- Le malattie rare in Pneumologia Pediatrica

Importanti progressi terapeutici sono stati raggiunti recentemente nel trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare dell’adulto, una malattia rara e dalla prognosi severa. L’ipertensione arteriosa polmonare in età pediatrica risulta ancora più rara che nell’adulto ed è rappresentata soprattutto dalle forme associate alle cardiopatie congenite e dall’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. Le analogie riscontrate tra le forme dell’adulto e quelle pediatriche consentono di utilizzare le Linee Guida sviluppate per gli adulti (sia diagnostiche, sia terapeutiche) applicando i soliti adattamenti richiesti da un bambino in fase evolutiva. L’efficacia dei farmaci approvati nell’ipertensione arteriosa polmonare degli adulti e la strategia di trattamento è molto simile, tenendo conto delle difficoltà di applicare un approccio “goal-oriented” nei bambini. La combinazione precoce di farmaci per via orale è di solito utilizzata indipendentemente dai risultati della monoterapia, in particolare per la più estesa attesa di vita nei bambini. I prostanoidi parenterali sono poi aggiunti alla comparsa dei primi segni di scompenso ventricolare destro. In caso di fallimento della terapia medica va considerato il trapianto polmonare.