- Le malattie rare in Pneumologia Pediatrica

Le vasculiti sono un gruppo di patologie caratterizzate da flogosi e necrosi dei vasi sanguigni arteriosi e venosi, di diverso calibro e di qualsiasi distretto corporeo. Le manifestazioni cliniche variano in rapporto al calibro e alla sede dei vasi coinvolti. Qualsiasi sindrome vasculitica può coinvolgere l’apparato respiratorio, le vasculiti ANCA-associate sono il gruppo che lo presenta più frequentemente. Esse presentano peculiarità proprie in età pediatrica. La diagnosi si basa su manifestazioni cliniche, anamnesi, alterazioni istologiche, dati di laboratorio e strumentali. Le immagini radiologiche evidenziano stadi precoci di malattia e caratterizzano tipo ed estensione delle lesioni. La terapia si avvale di protocolli che comprendono la somministrazione di farmaci anti-infiammatori ed immunosoppressivi. Gli schemi terapeutici comprendono due fasi: la prima ha l’obiettivo di indurre la remissione sintomatologica, la seconda invece, il mantenimento della remissione clinica. Le forme non-responsive sono trattate con farmaci biologici. Sono stati compiuti numerosi progressi nella loro terapia e sono stati pubblicati numerosi studi su casistica adulta. I dati in età pediatrica sono però scarsi, rendendo necessari ulteriori studi per valutare efficacia ed eventuale tossicità delle terapie a breve, medio e lungo termine.