- Casi clinici ed approfondimenti dalla letteratura internazionale

Le malattie polmonari diffuse in età pediatrica (diffuse pediatric lung disease, DPLD) sono un gruppo eterogeneo di patologie che coinvolgono il parenchima polmonare e interferiscono con lo scambio dei gas alveolari. La diagnosi e il trattamento rappresentano una sfida per il clinico poiché i meccanismi fisiopatologici sottostanti sono molteplici e complessi e non ci sono attualmente standard riconosciuti di terapia considerata la bassa incidenza di casi nella popolazione pediatrica. Descriviamo il caso di una bambina di 4 anni, dapprima ricoverata per una polmonite interstiziale trattata con ossigenoterapia, antibiotici e steroidi sistemici, indi giunta dopo due mesi alla nostra attenzione per la persistenza di tosse stizzosa, dispnea e ipossia. Alla tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) del torace si evidenziava diffuso coinvolgimento interstiziale con aree “a vetro smerigliato” bilateralmente. Il lavaggio broncoalveolare riscontrava un’aumentata componente cellulare di neutrofili, linfociti. La biopsia polmonare confermava un pattern di polmonite interstiziale desquamativa (DIP). Sono stati esclusi deficit della produzione del surfattante e disordini immunologici sottostanti. La paziente veniva trattata con ossigenoterapia durante i primi giorni del ricovero, terapia steroidea con prednisone per os a scalare per un totale di 15 mesi e azitromicina trisettimanale per 12 mesi, fino alla completa remissione della sintomatologia e al netto miglioramento del quadro radiologico. Durante il follow-up di 10 mesi dalla sospensione della terapia, non ha presentato riacutizzazioni respiratorie, necessità di antibiotici o ossigenoterapia.