- XXIV Congresso Nazionale SIMRI – Digital Edition

La Fibrosi Cistica (FC) è una patologia genetica multisistemica, in cui l’organo principalmente coinvolto è il polmone. La storia naturale della malattia prevede un progressivo danno polmonare associato ad anomalie parenchimali ed ostruzione cronica delle vie aeree, con graduale aumento del lavoro respiratorio, ipoventilazione alveolare e alterazione degli scambi gassosi. Analogamente ad altre patologie croniche delle vie aeree, nella FC il sonno è riconosciuto come momento vulnerabile. Studi hanno infatti dimostrato come durante il sonno i pazienti affetti da FC rispetto ai soggetti sani presentano un rischio maggiore di incorrere ad ipossiemia con riduzione dei valori di saturazione di ossigeno (SpO2) associato ad un numero variabile di eventi ostruttivi delle vie aeree. L’ipossiemia notturna è stata principalmente correlata all’ipoventilazione alveolare e all’alterato rapporto ventilazione/perfusione polmonare durante il sonno, in particolare durante la fase REM, con conseguente insorgenza di ipercapnia notturna.
Il mancato riconoscimento precoce dei disturbi respiratori del sonno espone il paziente al rischio di andare incontro a lungo termine a problematiche irreversibili come ipertensione polmonare e insufficienza ventricolare destra. Pertanto, il riconoscimento precoce dell’ipossiemia notturna e dei disturbi respiratori del sonno, in particolare nelle prime fasi della malattia, è stato il tema di molti studi.
In termini di funzionalità polmonare, il parametro più comunemente utilizzato è il volume espiratorio massimo ad 1 secondo (FEV1) che tuttavia si è rivelato un cattivo predittore dell’ipossiemia notturna, tranne in caso di compromissione respiratoria severa. Studi recenti mirati all’identificazione di un valore di riferimento di FEV1 correlato ad ipossiemia notturna, hanno stabilito un cut-off pari al 65% o in alcuni casi del 53%.
La maggior parte degli studi in merito ai potenziali predittori di ipossiemia del sonno in FC sono stati basati su parametri funzionali tradizionali come FEV1 o SpO2 in veglia, ma hanno condotto a risultati poco soddisfacenti soprattutto in fase lieve o iniziale di malattia.
Recentemente, il Lung Clearance Index (LCI), parametro derivato dal test del Multiple Breath Wash-out (MBW) ed indice di disomogeneità ventilatoria, è stato ampiamente utilizzato in pazienti con FC in quanto fornisce informazioni sullo stato delle vie aeree periferiche e rileva un eventuale danno polmonare più precocemente rispetto alla spirometria convenzionale.
Lo scopo del nostro studio è stato quello di stabilire se il LCI può rappresentare un indice predittivo di ipossiemia notturna in pazienti FC normossiemici in veglia e con compromissione respiratoria lieve o moderata.