- Casi clinici complessi in Pneumologia Pediatrica

L’arco aortico destroposto rappresenta una anomalia congenita rara dell’aorta che, nel 50% dei casi, si associa alla presenza di un’arteria succlavia sinistra aberrante che origina da un aneurisma dell’aorta discendente, noto come diverticolo di Kommerell (KD), dando vita a un anello vascolare incompleto che può provocare una compressione della trachea e dell’esofago, con conseguente comparsa di tosse, dispnea e/o disfagia.
Ancor più raramente il KD non si associa all’arteria succlavia aberrante e può costituire un rilievo casuale nel corso di accertamenti eseguiti per altri motivi. Tuttavia, la presenza di un KD è una condizione da non sottovalutare a causa dell’alta mortalità legata alla sua dissezione o rottura in età adulta. Descriviamo il caso di un tredicenne con arco aortico destroposto e KD isolato, con morfologia della curva flusso-volume patognomonica, trattato per molti anni per asma grave.

Right-sided aortic arch is a rare congenital abnormality of the aorta which, in 50% of the cases, is associated with an aberrant left subclavian artery arising from the descendent part of the aorta with an aneurysmatic origin, known as Kommerell’s diverticulum (KD), resulting in a partial vascular ring which may lead to symptomatic compression of the trachea and esophagus.
Even more rarely KD doesn’t give rise to an aberrant subclavian artery and can be an incidental finding; nevertheless, KD is a relevant condition because of the high mortality rate associated with its dissection or rupture in adulthood.We describe the case of a 13-year-old boy with right-sided aorta compressing the trachea and an isolated KD, with pathognomonic morphology of the flow-volume curve, who had been previously diagnosed and treated for severe asthma.