- Casi clinici complessi in Pneumologia Pediatrica

Il blastoma pleuro-polmonare (PPB) è la principale diagnosi differenziale delle malformazioni polmonari cistiche congenite (CPAM), dalle quali è impossibile differenziarlo su base clinico-radiologica. Presentiamo un caso esordito con pneumotorace iperteso a 30 giorni di vita, con cisti multifocali, drenato e sottoposto a resezioni parziali, con diagnosi istologica iniziale di CPAM tipo 2.
Il follow-up clinico-radiologico ha mostrato un aumento numerico e dimensionale delle lesioni; la revisione istologica ha evidenziato PPB di tipo I, trattato con chemioterapia. Dopo 5 anni di follow-up oncologico senza segni di ripresa della malattia, ma con ridotta tolleranza allo sforzo, la risonanza magnetica (RM) del torace ha evidenziato un aumento dimensionale delle lesioni, con rischio di pneumotorace recidivo.
Sottoposto a lobectomia superiore destra e wedge resection delle cisti residue nel lobo medio e inferiore destro, l’esame istologico ha confermato la guarigione oncologica. La RM di controllo ha evidenziato la normalizzazione del parenchima del polmone destro ed il paziente ha presentato sostanziale miglioramento della tolleranza allo sforzo.
A fronte di un forte sospetto clinico di PPB e/o della non radicalità dell’exeresi, è necessario prevedere controlli ravvicinati con tomografia computerizzata e l’eventuale revisione della diagnosi istologica. La RM del torace è utile nel follow-up delle malformazioni e dei tumori del polmone nel bambino più grande. L’exeresi di cisti voluminose può essere associata ad un significativo miglioramento funzionale, anche in assenza di iperinflazione ostruttiva.

Pleuropulmonary blastoma (PPB) is the main differential diagnosis of congenital cystic pulmonary malformations (CPAM), and it is impossible to distinguish them on a clinical-radiological basis. We present the case of a newborn with hypertensive pneumothorax at 30 days of life, with multifocal cysts, drained and subjected to partial resections, with histological diagnosis of CPAM type 2.
Clinical-radiological follow-up showed an increase in number and dimension of cysts; the histological review showed type I PPB, and after the diagnosis the patient underwent chemotherapy. After 5 years of oncologic follow-up without signs of disease relapse, the patient was in good health but with poor tolerance to effort. Chest magnetic resonance (MR) showed an increase in size of the lesions, with risk of recurrent pneumothorax.
He underwent upper right lobectomy and wedge resection of the residual cysts in the middle lobe and lower right lobe; the histology confirmed the absence of oncological relapse. Control MR showed normalization of the right lung parenchyma and the patient presented a substantial improvement in exercise tolerance. In case of strong clinical suspicion of PPB and/or non-radicality of the exeresis, it is necessary to schedule close computed tomography controls and revision of the histological diagnosis. Chest MR can be a valuable tool in school age children operated for malformations and tumors of the lung; the exeresis of bulky cysts may be associated with a significant functional improvement, even in the absence of obstructive hyperinflation.