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L’insufficienza respiratoria cronica (IRC), che generalmente caratterizza la storia naturale delle malattie neuromuscolari, è una delle principali indicazioni alla ventilazione assistita. In questi pazienti l’IRC è determinata principalmente dal deficit di pompa muscolare. Tuttavia la scoliosi, l’aumento della rigidità della cassa toracica e le microatelettasie polmonari concorrono ad aumentare il lavoro respiratorio. Lo scopo della ventilazione meccanica (VM) è di assistere i muscoli respiratori, migliorare l’ipercapnia notturna e gli scambi gassosi diurni, prevenire le atelettasie ed incrementare la pervietà delle vie aeree. La letteratura dispone di esperienze e linee guida inerenti la VM focalizzate in particolare su due delle patologie neuromuscolari più diffuse: la distrofia muscolare di Duchenne e l’atrofia muscolare spinale. Una buona ventilazione prevede la scelta del ventilatore, della modalità e del setting ventilatorio più adeguato al paziente. In considerazione del comfort che riesce a fornire al malato, la ventilazione non invasiva (NIV) è spesso il primo approccio considerato, prevedendo la selezione attenta dell’interfaccia più adatta. In caso di fallimento della NIV, aumentato fabbisogno o controindicazioni in atto, la ventilazione invasiva è l’intervento terapeutico in grado di fornire l’assistenza ventilatoria necessaria. La VM, in un contesto di valida assistenza multidisciplinare, si è dimostrata in grado di poter incrementare la sopravvivenza dei pazienti neuromuscolari.

Chronic respiratory failure (CRF) in neuromuscular disorders is one of the indication for mechanical ventilation (MV). In these patients, CRF is mainly due to muscular pump deficit. However, scoliosis, increased chest stiffness and pulmonary microatelectasis may increase breathing work. Aims of MV are to assist breathing muscles, improve nocturnal hypercapnia and diurnal gas exchange, prevent atelectasis and improve airway patency. Several publications and guidelines on MV are currently available, particularly in two of the most common neuromuscular diseases: Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy. Adequate ventilation relies on the selection of the most appropriate mode and ventilator settings according to the patient’s needs. Due to its comfort to the patient, non-invasive ventilation (NIV) is often considered the first approach, that requires careful selection of the most suitable interface. In the case of NIV failure, increased needs or contraindications, invasive ventilation is the therapeutic intervention of choice to provide the necessary assistance. MV has proved to increase the survival of neuromuscular patients in a setting of effective multidisciplinary assistance.