- Le complicanze respiratorie di difficile gestione

Le malattie neuromuscolari dell’infanzia sono forme su base genetica caratterizzate dalla debolezza progressiva e inarrestabile della muscolatura volontaria. L’insufficienza muscolare coinvolge anche i muscoli del torace alterando la meccanica respiratoria e producendo ostruzione da parte delle secrezioni bronchiali con formazione di atelettasie, polmoniti e stati di insufficienza ventilatoria acuta e/o cronica. Al momento non sono disponibili terapie risolutive per queste patologie. La fisioterapia respiratoria volta alla disostruzione bronchiale, la ventilazione non invasiva a pressione di supporto positiva a lungo termine sono ormai utilizzate largamente nei pazienti pediatrici affetti da malattie neuromuscolari cambiando la storia naturale di queste patologie e migliorando la sopravvivenza e la qualità di vita di questi pazienti.