- Dalle alte vie aeree al polmone profondo in chiave EBM

Riassunto. Nel bambino le pneumopatie interstiziali croniche del polmone sono rare, ma sono clinicamente rilevanti perché hanno un alto tasso di morbilità e mortalità. Numerosi sono gli agenti eziologici che potrebbero avere un ruolo in questa malattia e sono state descritte diverse forme eziopatogenetiche, sebbene tutte condividano una caratteristica evoluzione verso la fibrosi polmonare. A volte l’eziologia rimane sconosciuta, nel qual caso possiamo parlare di pneumopatia interstiziale idiopatica (IIP). La diagnosi si basa su metodi non invasivi (anamnesi, test di funzionalità respiratoria, Rx del torace e HRCT scan) e tecniche invasive (lavaggio broncoalveolare, biopsia transbronchiale, biopsia toracoscopica videoassistita e biopsia a cielo aperto). Il gold-standard per la diagnosi rimane comunque la biopsia polmonare, grazie alla quale si riescono a classificare le forme idiopatiche. Il più comune approccio terapeutico alla ILD è la somministrazione di corticosteroidi per via orale e di idrossiclorochina solfato per il suo effetto antinfiammatorio e anti-fibrotico. Spesso la prognosi è infausta.