Polmonite interstiziale con caratteristiche autoimmuni (IPAF): una realtà anche pediatrica?

Aoust et al., in questo lavoro pubblicato a novembre 2023, si sono interrogati sulla possibilità di estendere la definizione e i criteri applicati per la popolazione adulta dalla task force di esperti appartenenti all’European Respiratory Society e all’American Thoracic Society nel 2015 anche ai pazienti pediatrici. Tali criteri prevedono la combinazione di caratteristiche cliniche, sierologiche e morfologiche. Hanno cercato di dare una risposta andando a studiare la prevalenza di IPAF tra i pazienti afferenti ad un centro di terzo livello in Francia (Necker‐Enfants Malades Hospital) e le loro caratteristiche utilizzando la classificazione della Task Force del 2015. Gli autori hanno studiato retrospettivamente i pazienti con ILD afferenti al centro tra l’01/01/2008 e il 31/12/2019. Dei 174 pazienti analizzati, 21 sono risultati con diagnosi di CTD-ILDs pari al 16% e 6 (4.9%) sono state classificate come IPAF. Questi 6 pazienti sono stati sottoposti ad una serie di accertamenti per permettere una classificazione: broncolavaggio alveolare, test genetici, analisi della conta linfocitaria e delle immunoglobuline sieriche, dosaggio dell’ACE, ecocardiogramma, indagini metaboliche, dosaggio enzimi epatici e ecografia epatica, esame urine e creatininemia, dosaggio dei livelli plasmatici di interferone, valutazione autoimmune e infine discussione multidisciplinare (dermatologo, reumatologo, oftalmologo pediatra) del caso. Dal confronto tra IPAF e CTD-ILD  è emerso che i primi fossero più frequentemente maschi, tra la sintomatologia presentassero più tosse secca e dolore toracico e avessero un decorso più favorevole con buona risposta agli steroidi (0% di fibrosi polmonare nel gruppo IPAF rispetto al 43% del gruppo CTD-ILD).

Lo studio conferma la presenza dell’IPAF anche in età pediatrica con una prevalenza ridotta rispetto agli adulti e comparabile con gli altri studi pediatrici pubblicati (tra 4.5 e 6.8%), si presenta più frequentemente nei maschi e presenta un andamento favorevole nella maggior parte dei casi. Tuttavia, sono necessari lavori con popolazioni più ampie per confermare tali risultati e soprattutto per meglio descrivere questa patologia in ambito pediatrico.

BIBLIOGRAFIA:

Aoust L, Berteloot L, Drabent P, Garcelon N, Bodemer C, Molina TJ, Bader-Meunier B, Hadchouel A. Unclassifiable interstitial lung disease and autoimmunity: Towards IPAF in children? Pediatr Pulmonol. 2023 Nov;58(11):3303-3313. doi: 10.1002/ppul.26660. Epub 2023 Sep 13.